Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Informationen zur Blutkrankheit PNH

PNH ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, die die Zerstörung roter Blutkörperchen verursacht.

Ursachen

PNH ist auf einen Gendefekt im Knochenmark zurückzuführen, der zu einer gesteigerten Empfindlichkeit der roten Blutkörperchen gegenüber Zerstörung führt.

Symptome

Zu den Symptomen gehören Müdigkeit, Blässe, Kurzatmigkeit, dunkler Urin, sowie ein erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel und Infektionen.

Diagnose

Die Diagnose wird durch Bluttests gestellt, die die Anomalien in den Blutzellen und deren erhöhte Anfälligkeit für Hämolyse nachweisen.

Behandlungsformen

Die Behandlung konzentriert sich auf die Kontrolle der Symptome und die Verhinderung von Komplikationen, beispielsweise durch Medikamente, die das Immunsystem beeinflussen.

Häufigkeit

PNH ist eine sehr seltene Erkrankung. Ihre genaue Häufigkeit ist nicht bekannt, aber sie wird auf etwa 1-10 Fälle pro Million Menschen geschätzt.

Heilungschancen

Die Behandlungsergebnisse haben sich verbessert, aber PNH bleibt eine chronische Erkrankung. In einigen Fällen kann eine Stammzelltransplantation kurativ sein.

Es ist wichtig, PNH frühzeitig zu erkennen und zu behandeln, um Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität zu verbessern.

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