Bluterkrankheit
Informationen zur Blutkrankheit Bluterkrankheit
Die Hämophilie ist eine reine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung erheblich gestört sein kann. Unter dem Begriff Bluterkrankheit werden verschieden Krankheiten subsumiert, bei denen jedoch fast immer die gleichen Symptome auftreten. Zu den am besten dokumentierten zählen Gelenkeinblutungen, spontane Blutungen ( ohne äußere „Gewalteinwirkung“ wie Schnitte oder Abschürfungen ), oder stark und länger blutenden Wunden ( im Gegensatz zu gesunden Menschen mit gleicher Verletzung ).
Von der Hämophilie A sind nahezu ausnahmslos Männer betroffen ( weltweit sind nur zwei dokumentierte Fälle bekannt, bei denen Frauen betroffen waren ). Dieser Umstand liegt darin begründet, das es sich hierbei um einen Defekt des X Chromosoms handelt, von dem Frauen zwei besitzen. Daher wird dieser Typ auch als X – gonosomal - rezessiv bezeichnet. Hämophilie B ist ebenfalls X – chromosomal rezessiv, weist die gleichen Symptome wie der Typ A auf. Der Unterschied zwischen beiden Typen sind die Faktoren die zur verminderten Blutgerinnung führen. Weitere drei Typen ( Willebrand Jürgens Syndrom ( Angiohämophilie, Rosenthal Syndrom ( Hämophilie C ) sowie das Owren Syndrom ( Parahämophilie ) ) sind bekannt, jedoch derart selten, das sie in weniger als 0,01% der Fälle von Hämophelie nachgewiesen werden konnten.
Da in der Vergangenheit häufig Angehörige des Adels oder Königshäuser betroffen waren, sprach man auch von der „Krankheit der Könige“. Die Wohl bekannste Familie die unter dieser Krankheit litt, war das englische Königshaus, und deren Zweig zur russischen Zarenfamilie.
Ursachen
Die Bluterkrankheit, auch als Hämophilie bekannt, ist eine seltene genetische Störung, die hauptsächlich Männer betrifft. Sie wird durch Veränderungen in den Genen verursacht, die für die Blutgerinnung verantwortlich sind. Menschen mit Hämophilie haben entweder zu wenig oder gar kein bestimmtes Gerinnungsfaktor-Protein im Blut. Dies führt dazu, dass ihr Blut langsamer oder überhaupt nicht gerinnt.Die Krankheit wird in der Regel von den Eltern auf die Kinder vererbt, wobei meist die Mütter die Veränderung im Gen weitergeben. Es gibt jedoch auch Fälle, in denen die Erkrankung aufgrund spontaner Mutationen auftritt, ohne familiäre Vorbelastung.
Symptome
Die Symptome der Bluterkrankheit variieren je nach Schweregrad. Betroffene neigen dazu, leichter und länger zu bluten, insbesondere nach Verletzungen oder chirurgischen Eingriffen. Häufige Anzeichen sind blutende Nasen, blaue Flecken, vermehrte Gelenkblutungen und Muskelblutungen. Bei schwerer Hämophilie kann bereits eine leichte Verletzung zu schweren Blutungen führen.Diagnose
Die Diagnose der Bluterkrankheit erfolgt in der Regel durch Bluttests, um den spezifischen Mangel an Gerinnungsfaktoren zu identifizieren. Dies ermöglicht eine genaue Bestimmung des Schweregrads der Hämophilie. Die genetische Untersuchung kann ebenfalls durchgeführt werden, um das verantwortliche Gen zu identifizieren.Behandlungsformen
Die Behandlung der Bluterkrankheit zielt darauf ab, Blutungen zu verhindern oder zu kontrollieren. Dies erfolgt in der Regel durch die Verabreichung von Gerinnungsfaktoren, entweder als vorbeugende Maßnahme oder bei akuten Blutungen. Moderne Medikamente und Therapien haben die Lebensqualität von Menschen mit Hämophilie erheblich verbessert.Häufigkeit
Hämophilie ist eine seltene Erkrankung, die etwa 1 von 10.000 bis 20.000 Menschen betrifft, hauptsächlich Männer. Es gibt verschiedene Formen von Hämophilie, die in ihrer Häufigkeit variieren. Hämophilie A, die am häufigsten vorkommende Form, resultiert aus einem Mangel an Gerinnungsfaktor VIII, während Hämophilie B auf einen Mangel an Faktor IX zurückzuführen ist.Heilungschancen
Hämophilie ist zwar nicht heilbar, aber gut behandelbar. Mit einer angemessenen medizinischen Betreuung und regelmäßigen Behandlungen können die meisten Menschen mit Hämophilie ein nahezu normales Leben führen. Die Lebenserwartung von Hämophilie-Patienten hat sich in den letzten Jahrzehnten erheblich erhöht, und viele von ihnen können aktive und erfüllte Leben führen, vorausgesetzt, sie erhalten eine angemessene medizinische Versorgung. Es ist wichtig, dass Betroffene in engem Kontakt mit ihrem medizinischen Team bleiben, um Blutungen zu verhindern und mögliche Komplikationen zu minimieren.
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